Chỉ định

Thuốc NadyGenor được chỉ định dùng trong các trường hợp sau:

• Điều trị duy trì tặng amoniac máu ở bệnh nhân thiếu carbamylphosphat synthetase, thiếu ornithin carbamyl transferase.
• Điều trị duy trì cho bệnh nhân tăng amoniac máu bị citrulin máu, arginosuccinic niệu.
• Điều trị hỗ trợ các rối loạn khó tiêu.
• Điều trị hỗ trợ nhằm cải thiện khả năng luyện tập ở những người bị bệnh tim mạch ổn định.
• Bổ sung dinh dưỡng cho người bị rối loạn chu trình ure như tăng amoniac máu tuýp I và II, tăng citrulin máu, arginosiccinic niệu và thiếu men N-acetyl glutamat synthetase.

Dược lực học

Arginin:

Arginin như các acid amin dibasic khác, kích thích tuyến yên giải phóng hormon tăng trưởng và prolactin, tuyết tụy giải phóng glucagon và insulin.

Arginin là một acid amin chủ yếu trong chu trình urê khi thiếu hụt enzym N-acetylglutamat synthase (NAGS), carbamyl phosphat synthetase (CPS), ornithin transcarbamylase (OTC), argininosuccinat synthetase (ASS), hoặc argininosuccinatlyase (ASL).

Arginin làm tăng nồng độ glucose huyết. Tác dụng này có thể là trực tiếp. Sự phân hủy glycogen và sự tẫn tạo glucose cũng có thể qua trung gian arginin kích thích giải phóng glucagon.

Nồng độ gastrin trong huyết thanh được nâng cao bởi arginin.

Thuốc ức chế cạnh tranh sự hấp thu lại của ống thận và vì thế làm tăng sự bài tiết protein trong nước tiểu gồm albumin, chuỗi nhẹ immunoglobulin và beta2 microglobulin.

Cơ chế tác dụng:

Tác dụng của arginin kích thích giải phóng hormon tăng trưởng, prolactin, glucagon và insulin không phụ thuộc vào sự kiểm soát giải phóng adrenalin và thay đổi nồng độ glucose huyết. Arginin kích thích giải phóng hormon tăng trưởng và prolactin của tuyến yên có thể do tác dụng lên vùng dưới đồi. Ở bệnh nhân có chức năng tuyến yên bình thường, nồng độ hormon tăng trưởng trong huyết tương tăng sau khi dùng arginin, còn ở bệnh nhân có chức năng tuyến yên suy giảm, hormon tăng trưởng tăng rất ít hoặc không tăng.

Arginin có thể được dùng dưới dạng: Hydroclorid, acetylasparaginat, aspartat, citrat, glutamat, oxoglurat, tidiacicat, timonacicat.

Aspartat:

Dạng muối của acid aspartic.

Acid aspartic thường tồn tại dưới dạng L(-) là những acid amin không thiết yếu có trong động vật và cây cối, đặc biệt ở cây mía non và mật củ cải đường, được dùng để bổ sung vào khẩu phần ăn.

Dược động học

Arginin aspartat hấp thu tốt qua đường tiêu hóa. Thuốc chuyển hóa mạnh ở gan, tạo thành orthinin và urê qua sự thủy phân nhóm guanidin dưới sự xúc tác của arginase. Arginin được lọc ở ống thận và được hấp thu lại gần như hoàn toàn ở ống thận. Nửa đời thải trừ: 1,2 – 2 giờ.

Cách dùng

Dùng dưới sự giám sát của chuyên khoa.

Dùng đường uống. Ông thuốc được pha loãng với một ít nước, uống trước bữa ăn.

Liều dùng

Điều trị duy trì tăng amoniac máu ở bệnh nhân thiếu carbamylphosphat synthetase, thiếu ornithin carbamyl transferase:

• Trẻ sơ sinh: 100 mg/kg mỗi ngày, chia 3-4 lần.
• Trẻ từ 1 tháng – > 18 tuổi: 100 mg/kg mỗi ngày, chia 3-4 lần.

Điều trị duy trì cho bệnh nhân tăng amoniac máu bị citrulin máu, arginosuccinic hiệu:

• Trẻ sơ sinh: 100-175 mg/kg/lần; dùng 3-4 lần mỗi ngày cùng thức ăn, hiệu chỉnh liều theo đáp ứng.
• Trẻ từ 1 tháng -> 18 tuổi: 100-175 mg/kg/lần; dùng 3-4 lần mỗi ngày, cùng thức ăn, hiệu chỉnh liều theo đáp ứng.

Điều trị hỗ trợ các rối loạn khó tiêu:

• Người lớn: Uống 3-6 g/ngày.

Điều trị hỗ trợ nhằm cải thiện khả năng luyện tập ở những người bị bệnh tim mạch ổn định:

• Người lớn: Uống 6-21 g/ngày, mỗi lần dùng không quá 8g.

Bổ sung dinh dưỡng cho người bị rối loạn chu trình ure như tăng amoniac máu tuýp I và II, tăng citrulin máu, arginosiccinic niệu và thiếu men N-acetyl glutamat synthetase:

• Người lớn: Uống 3-20 g/ngày tùy theo tình trạng bệnh.

Lưu ý: Liều dùng trên chỉ mang tính chất tham khảo. Liều dùng cụ thể tùy thuộc vào thể trạng và mức độ diễn tiến của bệnh. Để có liều dùng phù hợp, bạn cần tham khảo ý kiến bác sĩ hoặc chuyên viên y tế.

Làm gì khi dùng quá liều?

Quá liều có thể do nhiễm acid chuyển hóa nhất thời với chứng thở quá nhanh.

Rửa dạ dày, điều trị triệu chứng và hỗ trợ.

Một thuốc kháng histamin thích hợp nên có sẵn để dùng trong trường hợp phản ứng dị ứng xảy ra.

Trong trường hợp khẩn cấp, hãy gọi ngay cho Trung tâm cấp cứu 115 hoặc đến trạm Y tế địa phương gần nhất.

Làm gì khi quên 1 liều?

Bổ sung liều ngay khi nhớ ra. Tuy nhiên, nếu thời gian giãn cách với liều tiếp theo quá ngắn thì bỏ qua liều đã quên và tiếp tục lịch dùng thuốc. Không dùng liều gấp đôi để bù cho liều đã bị bỏ lỡ.

Khi sử dụng thuốc Nadygenor bạn có thể gặp các tác dụng không mong muốn (ADR):

Thường gặp: Tê cóng, đau đầu. Buồn nôn, nôn. Tăng thân nhiệt.

Tác dụng khác: Đỏ bừng, kích thích tĩnh mạch cục bộ có thể xảy ra.

Hiếm gặp: Phù nề, đỏ, đau. Giảm lượng tiểu cầu. Phản ứng phản vệ.

Tần suất không xác định: Giảm huyết áp, viêm tĩnh mạch. Co cứng cơ bụng có trướng bụng ở bệnh nhân có xơ gan. Gây giải phóng hormon tăng trưởng, insulin, glucagon, prolactin. Tăng kali huyết ở người có bệnh gan, thận, đái tháo đường. Giảm phospho huyết ở bệnh nhân đái tháo đường. Tăng mức nitơ urê huyết và creatinin huyết thanh.

Hướng dẫn cách xử trí ADR:

Thông báo cho thầy thuốc các tác dụng không mong muốn gặp phải khi sử dụng thuốc.

Trước khi sử dụng thuốc bạn cần đọc kỹ hướng dẫn sử dụng và tham khảo thông tin bên dưới.

Chống chỉ định

Thuốc Nadygenor chống chỉ định trong các trường hợp sau:

• Quá mẫn với arginin aspartat hay bất kỳ thành phần nào của thuốc.
• Tăng amoniac huyết do nhiễm acid hữu cơ trong máu.
• Người bệnh có rối loạn chu trình urê do thiếu hụt arginase.

Thận trọng khi sử dụng

Cần rất thận trọng khi dùng thuốc cho người bệnh trong các trường hợp sau:

• Ở bệnh nhân theo chế độ ăn kiêng đường, cần lưu ý trong mỗi ống uống có chứa 1 gam đường trắng.
• Thận trọng đối với bệnh nhân suy thận mạn hoặc vô niệu.
• Đối với chứng tăng amoniac huyết cấp tính, dùng liều cao arginin có thể gây nhiễm acid chuyển hóa tăng clorid huyết, do đó cần theo dõi nồng độ clorid và bicarbonat trong huyết tương và có thể dùng đồng thời một lượng thích hợp bicarbonat.
• Vì arginin chứa hàm lượng cao nitơ có thể chuyển hóa, nên trước khi dùng thuốc phải đánh giá tác dụng nhất thời đối với thận của lượng nitơ cao.
• Không dùng cho bệnh nhân sau nhồi máu cơ tim.
• Liên quan đến tá dược đường trắng (sucrose): Bệnh nhân có các rối loạn di truyền hiếm gặp về dung nạp fructose, không dung nạp glucose-galactose hay rối loạn sucrase-isomaltase không nên dùng thuốc này.

Ảnh hưởng của thuốc lên khả năng lái xe và vận hành máy móc

Do tác dụng không mong muốn thường gặp ở hệ thần kinh trung ương như: Tê cóng, đau đầu nên khi dùng thuốc không được lái xe và vận hành máy móc.

Sử dụng thuốc cho phụ nữ trong thời kỳ mang thai và cho con bú

Sử dụng thuốc cho phụ nữ có thai:

Không có nghiên cứu đầy đủ và được kiểm chứng tốt về việc dùng arginin ở phụ nữ mang thai nên không dùng thuốc này cho phụ nữ trong thời kỳ mang thai.

Sử dụng thuốc cho phụ nữ cho con bú:

Không biết rõ arginin có được tiết với lượng đáng kể trong sữa người hay không. Cần cân nhắc giữa lợi ích của việc điều trị với thuốc và nguy cơ đối với thai để quyết định việc dùng thuốc và ngừng cho con bú.

Tương tác thuốc

Thuốc tránh thụ thai uống kết hợp estrogen và progestrogen có thể làm tăng đáp ứng của hormon tăng trưởng và làm giảm đáp ứng của glucagon và insulin với arginin.

Nồng độ insulin trong huyết tương sau sự kích thích của arginin có thể được tăng lên bởi thuốc lợi tiểu thiazid, xylitol và aminophylin.

Xylitol và aminophylin làm giảm đáp ứng của glucagon với arginin.

Dùng thời gian dài sulfonylurê, thuốc chữa bệnh đái tháo đường uống, có thể ngăn cản đáp ứng của glucagon trong huyết tương với arginin.

Phenytoin làm giảm đáp ứng của insulin trong huyết tương với arginin, khi bệnh nhân không dung nạp glucose được nạp glucose.

Bệnh nhân dùng thuốc lợi tiểu giảm tiêu hao kali có nguy cơ cao bị tăng kali huyết gây bởi arginin, vì thế tránh kết hợp các thuốc này.

Tương kỵ của thuốc: Do không có các nghiên cứu về tính tương kỵ của thuốc, không trộn lẫn thuốc này với các thuốc khác.

Để nơi mát, tránh ánh sáng, nhiệt độ dưới 30⁰C.

Để xa tầm tay trẻ em, đọc kỹ hướng dẫn sử dụng trước khi dùng.